Böbrek Üstü Bezi (Adrenal) Hastalıkları

Böbrek Üstü Bezi (Adrenal) Hastalıkları

shape shape shape
Böbrek Üstü Bezi (Adrenal) Hastalıkları

Böbrek üstü bezi (adrenal) kanserleri, adrenal bezlerden köken alan ve nadir görülen onkolojik hastalıklardır. Adrenal bezler, vücudun hormonal dengesini düzenleyen hayati hormonları ürettiği için bu bölgede gelişen kanserler, yalnızca kitle etkisiyle değil aynı zamanda hormonal bozukluklarla da kendini gösterebilir.

Adrenal kanserler hormon salgılayan veya salgılamayan özellikte olabilir. Hormon salgılayan tümörlerde; tansiyon yükselmesi, kilo artışı, kas güçsüzlüğü, cilt değişiklikleri ve metabolik dengesizlikler gibi sistemik belirtiler ortaya çıkabilir.

Tanı ve Değerlendirme Süreci

Böbrek üstü bezi kanserlerinin tanısında detaylı klinik değerlendirme büyük önem taşır. Kan ve idrar testleri ile hormon düzeyleri incelenirken, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme yöntemleri ile tümörün boyutu, yapısı ve çevre dokularla ilişkisi değerlendirilir.

Gerekli durumlarda tümörün yayılım durumunu belirlemek amacıyla ileri tetkikler yapılabilir. Bu süreç, hastalığın evresinin doğru şekilde belirlenmesini ve tedavi planının oluşturulmasını sağlar.

Tedavi Yaklaşımı

Adrenal kanserlerin tedavisi; tümörün evresine, hormon aktivitesine ve hastanın genel sağlık durumuna göre planlanır. Cerrahi tedavi, birçok hastada temel tedavi yaklaşımını oluşturur. Uygun vakalarda minimal invaziv cerrahi yöntemler de değerlendirilebilir.

Tedavi sürecindeki temel hedef; tümörün etkin şekilde çıkarılması, hormonal dengenin yeniden sağlanması ve hastalığın kontrol altına alınmasıdır. Tedavi planı, bireysel değerlendirme ve multidisipliner yaklaşım ile belirlenir.

Tedavi Sonrası Takip

Tedavi sonrasında hastalar düzenli takip programına alınır. Hormon düzeyleri, görüntüleme tetkikleri ve klinik değerlendirmeler ile hastalığın seyri yakından izlenir.

Bu takip süreci, nükslerin erken dönemde saptanması ve uzun vadeli sağlıklı sonuçlar elde edilmesi açısından büyük önem taşır.

S.S.S.

Sıkça Sorulan Sorular

Böbrek Üstü Bezi (Adrenal) Hastalıkları ile ilgili sıkça sorulan sorular.

Böbrek üstü bezi (adrenal) hastalıkları; kendisi küçük bir organ olsa da etkisi çok büyük olan bir organdır. Hormon üreten veya üretmeyen adrenal tümörler, hormon dengesizlikleri ve yapısal bozuklukları kapsar. Yetmezliğinde Addison hastalığının tablosu görülür. Sebep adrenal bezden kaynaklanabileceği gibi hipofizden ACTH salgılanma eksikliğine de bağlı olabilir.

Adrenal bez hormonlarının fazla üretimi durumunda da 

  • Cushing Sendromu (kortizol fazlalığı)
  • Conn Sendromu (aldosteron fazlalığı)
  • Feokromositom (adrenalin/noradrenalin fazlalığı (çoğu zaman tümöre bağlı))
  • Konjenital adrenal hiperplazi (doğuştan enzim eksikliği)
  • Adrenal tümörler (iyi huylu adenom ya da kötü huylu kitleler olabilir)
  • Adrenal kistler ve nodüller (adrenal insidentaloma)
  • Daha nadir durumlar (adrenal kanama, enfeksiyonlar, metastazlar)

Adrenal hastalıkların belirtileri, hiç hormon üretmediği, normal düzeyde ürettiği veya fazla ürettiği durumuna göre değişir. Normal ürettiği durumlarda çoğu zaman belirti vermez ve radyolojik görüntüleme yöntemleri iletesadüfen yakalanırken. 

Az hormon üretildiği durumlarda halsizlik, kilo kaybı, tansiyon düşüklüğü, ciltte koyulaşma, tuz isteği gibi metabolizma ve genel sağlık üzerinde önemli etkiler oluşturabilir. Uzun süre kortizon kullanımı sonrası ani bırakma durumlarında da adrenal yetmezlik gelişebilir. Belirtileri halsizlik, tansiyon düşüklüğü, bulantı gibi şikayetlerdir.

Fazla üretimi durumunda ise şu belirtiler görülebilir;

  • Cushing Sendromunda (kortizol fazlalığı) gövdeden kilo alma, ay yüzü görünümü, karın ve belde mor çatlaklar, şeker hastalığı, kemik erimesi, kolay morarma
  • Conn Sendromunda (aldosteron fazlalığı) düşük potasyum değerlerine bağlı kas güçsüzlüğü, sık idrara çıkma, çarpıntı
  • Feokromositomda (adrenalin/noradrenalin fazlalığı) ani tansiyon yükselmeleri, şiddetli baş ağrısı, çarpıntı, aşırı terleme, panik / ölüm korkusu hissi
  • Konjenital adrenal hiperplazide (doğuştan enzim eksikliği) çocukta erken ergenlik veya kız bebekte genital farklılık
  • Adrenal tümörler (iyi huylu adenom ya da kötü huylu kitleler) veya adrenal kistler ve nodüller (adrenal insidentaloma) hormon üretmeyenler belirtisiz olabilir ama hormon salgılayanlar ürettiği hormana bağlı olarak yukarıdaki belirtiler ile de ortaya çıkabilir.

İlk tanıda önce hangi hormonun fazla mı, eksik mi olduğu, varsa bu hormon dengesizliğinin adrenalden mi başla bir yerden mi olduğu araştırmalıdır. Bunun için bazı kan ve idrar testleri ile hormon düzeyleri değerlendirilir.

Görüntüleme yöntemleri ile kitlenin tespiti genelde hormon bozukluğu saptandıktan sonra yapıla bilineceği gibi hormon aktif olmayan kitleler rastlantısal olarak da tespit edilebilinir. Görüntüleme yöntemleri olarak BT (bilgisayarlı tomografi) veya MR (manyetik rezonans) kullanılır ve kitle var mı, boyutu, yapısı, iyi/kötü huylu ayrımı yapılır. Sessiz kitleler daha sık görüldüğü için görüntüleme yöntemlerinin önemi büyüktür.

Adrenal ven örneklemesi (AVS) altın standart uygulamadır. Anjigrafik olarak selektif adrenal venlere girilerek kan örneği alınır ve tek vs çift taraf ayrımı için özellikle Conn hastalığında yapılır.

Tanı sonrası hastalığın türüne ve etkilerine göre kişiye özel medikal ve/veya cerrahi tedavi planı oluşturulur.

Adrenal yetmezlik (Addison, sekonder) gibi durumlarda hormon eksikliği varsa kortizol (hidrokortizon) veya gerekirse aldosteron (fludrokortizon) verilebilir.

Hormon fazlalığı varsa

  • Cushing sendromunda asıl tedavi cerrahidir. Cerrahiye uygun olmayan, istemiyen veya cerrahinin başarısız olduğu vakalarda kortizol baskılayıcı ilaçlar kullanılabilinir (Ketokonazol)
  • Conn sendromunda özellikle, iki taraflı hiperplazide medikal tedavi (spironolakton/eplerenon) uygulanır. Medikal tedaviye yanıtsız durumlarda veya tek taraflı adenom için cerrahi uygulanır.
  • Feokromositomada tedavi mutlaka cerrahidir, öncesinde alfa-blok, özellikle ameliyat sırasında tansiyonu kontrol altına alacak (fentolamin) kuvetli antihipertansifler bulundurulmalıdır. Bu medikal tedavi hazırlığı yapılmayan ameliyat hayati risk taşır.  

Kitle hormon aktif değil ve 4 cm den küçük ise takip edilebilinir, 4 cm hatta 6 cm den büyük kitlelere malign tümör şüphesinden dolayı cerrahi uygulanır.

Cerrahi tedavi sonrası hem erken hem de geç dönemde de hastalar hormon aktifliği açısından kontrol edilip düzenli takip edilinmelidir.